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Die Stoffwechselerkrankung Cystrische Fibrose
Nicht jeder Mensch hat das Glück, völlig gesund auf die Welt zu kommen. Viele schwerwiegende Erkrankungen sind Erbkrankheiten, die unheilbar sind. Doch Dank langer und umfangreicher Forschungen ist es heute möglich, erfolgreiche Behandlungen und Therapien anzuwenden, die erkrankten Menschen, wenn auch keine vollständige Heilung, so doch eine deutlich spürbare Linderung ihrer Beschwerden und Schmerzen bringen. Die cystrische Fibrose ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Sie kann jedoch nur an ein Kind von beiden Elternteilen vererbt werden, wenn die genetischen Veranlagungen dazu vorhanden sind.
Das Hauptmerkmal der cystrischen Fibrose ist das nicht richtig funktionieren der schleimproduzierenden Drüsen. Sie bilden und sondern zähen Schleim ab, von dem hauptsächlich die Bronchien und die Bauchspeicheldrüse betroffen sind. Da dieser zähe Schleim die Ausführungsgänge der Drüsen verstopft, wird die Funktion der betroffenen Organe erheblich eingeschränkt. Durch die Fehlfunktion der Chloridkanäle verändert sich die Zusammensetzung aller Sekrete der exokrinen Drüsen. Während bei gesunden Menschen in diesen Kanälen die Chlorid-Ionen aus den Zellen transportiert werden, die dann per Osmose Wasser aus den Zellen in das umliegende Körpergewebe ziehen, ist dies bei erkrankten Menschen nicht möglich.
Deshalb ist der Wassergehalt der Sekrete der Bauchspeicheldrüse, der Galle, der Leber, der Bauchspeicheldrüse, der inneren Geschlechtsorgane und der akzessorischen Geschlechtsdrüsen sowie auch des Dünndarms zu niedrig. Dadurch werden sie zähflüssig und es kommt in den genannten Organen zu den unterschiedlichsten Funktionsstörungen. Neugeborene sind von Erbkrankheiten nicht so häufig betroffen. Einige Erbkrankheiten, darunter auch die cystrische Fibrose, treten auch erst bei bereits älteren Kindern oder Erwachsenen in Erscheinung.
Unverkennbare Symptome, die auf eine cystrische Fibrose deuten
Eines der wichtigsten Merkmale der cystrischen Fibrose ist die abnorme und zähe Sekretabsonderung in Bronchialtrakt, der Bauchspeicheldrüse und den Verdauungsorganen. Dadurch kommt es zu Atembehinderungen, also Sauerstoffmangel, und zu einer chronisch werdenden Infektion durch dauerhaft siedelnde und liegengebliebene Bakterien. Chronischer Husten entsteht, weil durch den gestörten Chloridtransport die Bronchien verstopft werden. Die Wand der Bronchien ist mit Flimmerhärchen ausgestattet und mit einer Schleimhaut überzogen.
Auf ihr bleiben normalerweise die eingeatmeten Partikel haften. Sie können durch Abhusten zum Rachen transportiert werden, wo sie dann verschluckt oder ausgespuckt werden können. Bei der cystrischen Fibrose ist das jedoch nur sehr schlecht oder gar nicht möglich. Die Atemwege verengen sich und die Atmung fällt schwer. Häufige Atemwegsinfektionen durch nicht entfernte Bakterien mangels Abhusten sind die Folge. Unter cystrischer Fibrose leidende Menschen leiden zudem an chronischen Nasennebenhöhlen-Entzündungen und sehr häufig auch unter Asthma.
Diese Erkrankungen schwächen das Immunsystem und schädigen das Lungengewebe langfristig. Die Symptome äußern sich in der Verengung und Zerstörung der Bronchien, bis es zum Lungenversagen kommen kann. In circa 85 Prozent aller Fälle an cystrischer Fibrose Erkrankter verschließt der zähe Schleim die Kanäle der Bauchspeicheldrüse. Er verhindert, dass sich genügend Verdauungsenzyme bilden können. Bei Neugeborenen kann dies schnell zu einem Darmverschluss führen.
Eine Operation am Verdauungstrakt ist oftmals unausweichlich. Bauchschmerzen, Blähungen, übelriechende fettige und breiige Durchfälle sowie eine unzureichende Gewichtszunahme sind ebenfalls eindeutige Symptome. Sind die Gallengänge durch den Schleim verstopft, wird die Abgabe des Gallensaftes, der für die Verdauung dringend notwendig ist, behindert. Die cystrische Fibrose wirkt sich ebenfalls negativ auf die Fruchtbarkeit bei Mann und Frau aus. Bei Frauen können die Eileiter verstopft werden und versperren so den Spermien den Weg. Bei Männern sind die zähen Schleimdrüsensekrete für die Unfruchtbarkeit verantwortlich, weil sie in Nebenhodenzähen und Samenleiter den Weg blockieren.
Therapien können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen
Die cystrische Fibrose kann noch nicht wirklich geheilt werden, aber ihre Symptome können erfolgreich behandelt werden. Betroffene sollten von ihrem behandelnden Arzt über das Krankheitsgeschehen aufgeklärt werden, damit sie lernen, mit der Erbkrankheit umzugehen. Cystrische Fibrose wird zur Verbesserung der Symptome und Beschwerden medikamentös behandelt.
Die regelmäßige Einnahme aller verordneten Medikamente und die regelmäßige Inhalationen bringen dauerhaft Linderung. Auch regelmäßige Bewegung und Sport sowie eine erhöhte Kalorienzufuhr wirken sich sehr positiv auf das Krankheitsbild aus. Autogene Drainage ist für Lungenkranke eine Atemtechnik, die als Selbstreinigungstechnik bezeichnet wird. Sie erfordert ebenso viel Selbstdisziplin und Konzentration wie auch die Physiotherapie.
Artikel wurde zuletzt geaendert am: 31.01.2012; 18:42:14 Uhr